НОВИНИ

Етиология: Наследствен ангиоедем

1) Най-честата форма на ангиоедем се дължи на алергия.
2) Съобщава се и като странична реакция на някои лекарства, напр. ACE инхибитори.
3) Съществува и автозомно-доминантно унаследяема форма в резултат на мутации в SERPING1 гена. Това води до дефицит на комплементната съставка – С1 инхибитор. Тази форма на ангиоедем се нарича “наследствен ангиоедем” (НАЕ), а понякога се използва и остарелият термин “наследствен ангионевротичен едем”. При НАЕ отокът може да засегне и храносмилателния тракт, както и други органи.

4) Ангиоедемът може да се дължи и на образувани антитела срещу С1 ИНХ. Това състояние е автоимунно нарушение. Този ангиоедем е придобит, обикновено се асоциира с развитието на лимфом и се означава като тип II придобит автоимунен ангиоедем.

При тип I автоимунен ангиоедем причината е формиране на имунни комплекси, които водят до активиране на комплемента и увеличената му консумация. Приемането на хранителни продукти с вазодилатиращ ефект (напр. алкохол или канела) може да доведе до увеличаване на ангиоедемните епизоди при засегнатите пациенти.

Ако все пак възникне епизод след консумиране на такива храни, неговото начало е по-бавно – след няколко часа, което затруднява установяването на връзката му с приетата храна. Използването на ибупрофен, аспирин или ацетаминофен също може да повиши вероятността за ангиоедемен епизод при някои пациенти.

Кожата на лицето, обикновено около устата и лигавицата на устната кухина, гърлото и езика, започват да отичат след няколко минути до часове. Оттокът може да се появи и на други места, най-често по ръцете. При алергия едновременно с отока може да се установи и уртикария.

При остри случаи се среща и запушване на дихателните пътища с намаляване на кислородоснабдяването. При HAE обикновено липсва видима причина, но малки травми или други стимули могат да причинят едем. В този случай не се установяват уртикария или сърбеж, тъй като механизмът на възникване не е алергичен.

Пациентите с HAE се оплакват от рецидивиращи епизоди (“атаки”) на коремна болка, повръщане, слабост, в някои случаи – водниста диария и несърбящ обрив. Симптомите и диагностичните тестове не се различават от тези при остър корем – поради това неправилно се пристъпва към спешна хирургична интервенция.

При НАЕ отокът може да засегне и други части – крайниците, гениталиите, врата, гърлото и лицето. Болката, съпровождаща отока, варира от слаб дискомфорт до агонизиращо състояние според локализацията и остротата на процеса.

Повечето пациенти с НАЕ имат средно по един епизод месечно, но има и такива с ежеседмични, както и с по-редки – един или два годишно. Пусковите фактори включват инфекции, малки наранявания, операции или стрес. При по-голяма част от случаите отокът се развива за 12-36 часа до 2-5 дни.